Fenyloalanina (Phe) to jeden z aminokwasów, który jest naturalnie dostarczany wraz z pożywieniem. Występuje w wielu produktach spożywczych, m.in. w mięsie, nabiale, orzechach czy jajach. Dla większości osób jej obecność w diecie nie stanowi problemu, jednak dla osób z fenyloketonurią (PKU) może być poważnym zagrożeniem dla zdrowia. Z czego to wynika? Dlaczego osoby z PKU muszą uważać na fenyloalaninę?
Czym jest fenyloalanina?
Fenyloalanina to jeden z 20 aminokwasów, stanowiących podstawowy budulec większości naturalnie występujących białek. Jest to aminokwas egzogenny, co oznacza, że organizm nie jest w stanie samodzielnie go produkować i musi być on dostarczany wraz z pożywieniem. Fenyloalanina u zdrowych osób przekształcana jest w tyrozynę przez enzym o nazwie hydroksylaza fenyloalaninowa, która to odgrywa ważną rolę w produkcji neuroprzekaźników, takich jak dopamina, adrenalina i noradrenalina, wpływających na nastrój, koncentrację i funkcjonowanie układu nerwowego.
Na czym polega fenyloketonuria (PKU)?
Fenyloketonuria (PKU) to rzadka wrodzona choroba metaboliczna. U osób z PKU organizm nie wytwarza lub wytwarza w niewystarczającej ilości enzymu hydroksylazy fenyloalaninowej, co powoduje gromadzenie się fenyloalaniny we krwi. Nieleczona fenyloketonuria prowadzi do nieodwracalnych uszkodzeń układu nerwowego, upośledzeń umysłowych, zaburzeń zachowania oraz innych powikłań neurologicznych. Z tego względu niezwykle istotna jest wczesna diagnoza. W Polsce ma ona miejsce już podczas obowiązkowych badań przesiewowych noworodków, co pozwala szybko wdrożyć niezbędne leczenie dietetyczne.
Dlaczego fenyloalanina jest niebezpieczna dla osób z PKU?
U osób z PKU nawet niewielkie stężenie fenyloalaniny we krwi może prowadzić do poważnych i nieodwracalnych konsekwencji zdrowotnych, jednak nie można też całkowicie jej wykluczyć. Dopuszczalna ilość fenyloalaniny w diecie ustalana jest indywidualnie i może różnić się w zależności od wieku, masy ciała oraz aktualnych wyników badań. Z tego względu konieczna jest ścisła kontrola jej spożycia, głównie przez stosowanie specjalistycznej diety niskofenyloalaninowej, wykluczającej produkty bogate w białko, jak mięso, ryby, jaja, nabiał czy orzechy. Rozbudowaną listę produktów zawierających fenyloalaninę znajdziesz na stronie: https://www.vitapku.pl/zdrowie-i-zywienie/fenyloalanina-w-nietypowych-produktach-jak-uniknac-nieswiadomego-narazenia-sie.
Jak kontrolować poziom fenyloalaniny?
Dla osób z PKU precyzyjna kontrola poziomu fenyloalaniny jest podstawą skutecznego leczenia. W praktyce oznacza to codzienne ważenie i przeliczanie spożywanych produktów, czytanie etykiet, a także korzystanie z tabel wartości fenyloalaniny. Pomocne są również aplikacje mobilne i dzienniczki dietetyczne, które pozwalają monitorować ilość spożywanego białka. Ważnym elementem diety są także preparaty białkozastępcze, które dostarczają niezbędną ilość białka bez ryzyka wzrostów poziomu Phe. Niezbędna jest również współpraca z dietetykiem, który pomoże ustalić indywidualny plan żywieniowy oraz dostosować dietę do wieku, stanu zdrowia i stylu życia pacjenta.
Dla osób zdrowych fenyloalanina jest niezbędna i nieszkodliwa, jednak dla osób z PKU stanowi poważne zagrożenie, prowadząc do nieodwracalnych powikłań neurologicznych. Z tego względu istotne jest kontrolowanie codziennego spożycia białka, stosowanie ścisłej diety oraz podejmowanie odpowiedzialnych wyborów żywieniowych. Świadomość tego, czym jest fenyloalanina i jak wpływa na organizm chorego, to podstawa skutecznego leczenia PKU. Dzięki nowoczesnym narzędziom, edukacji i odpowiedniemu wsparciu, osoby z fenyloketonurią mogą skutecznie zarządzać swoją chorobą i cieszyć się dobrym zdrowiem przez całe życie.
Artykuł sponsorowany